Os priões são proteínas com mais do que uma forma, em que uma delas se torna uma doença. No caso da doença de Creutzfeldt-Jakob ou na variante desta encefalopatia espongiforme associada à doença das vacas loucas – um caso de saúde pública preocupante durante a década de 1990 –, a molécula em causa chama-se proteína do prião (PrP).

Em geral, as pessoas produzem uma versão saudável da proteína do prião a partir das instruções de um gene. Mas esta proteína pode ter uma outra conformação que é infecciosa, e transforma os priões saudáveis em novos priões deformados, que têm capacidade de fazer o mesmo a outros priões saudáveis. Este contágio acaba por levar à neurodegeneração. O cérebro vai acumulando os priões em células nervosas, que por causa disso morrem, e fica com um aspecto esponjoso – daí o nome encefalopatia espongiforme. Ainda pior, os priões podem ser transmitidos de pessoa para pessoa, ou de animais para pessoas, quando se ingerem produtos contaminados com priões. Como aconteceu com o consumo de produtos de vaca com priões, infectando pessoas com a nova variante da Creutzfeldt-Jakob.

A proteína do prião que provoca a Creutzfeldt-Jakob é ainda responsável por outras doenças neurodegenerativas, como a síndrome de insónia familiar fatal, uma doença raríssima causada por uma mutação no gene da proteína do prião que impede as pessoas de dormirem e elas acabam por morrer.

Só em 1982 é que o neurologista e bioquímico Stanley Prusiner propôs a existência da proteína do prião, o que lhe valeu em 1997 o Prémio Nobel da Medicina. Desde então, nunca mais se tinha descoberto um prião associado a uma doença humana. Até agora. A equipa de Stanley Prusiner, do Instituto das Doenças Neurodegenerativas (IDN), da Universidade da Califórnia, nos Estados Unidos, apresenta no artigo da PNAS argumentos fortes de que a alfa-sinucleína também tem um comportamento de prião e tem um papel central no desenvolvimento da AMS.

Os doentes de AMS têm problemas de movimento e balanço, não controlam a bexiga e ficam com a pressão sanguínea desregulada. A sua esperança média de vida é de cinco a dez anos – metade da da Parkinson – e os doentes não respondem a medicamentos nem a outros tratamentos usados nos casos da Parkinson.

Uma das características das duas doenças é a acumulação de placas da proteína alfa-sinucleína nas células do cérebro. Esta proteína está envolvida na sinalização entre células nervosas.

As duas doenças surgem esporadicamente. Algumas vezes, a doença de Parkinson está associada a uma mutação do gene da proteína alfa-sinucleína. Nos últimos anos, tem-se questionado se esta proteína poderia ser um prião, e se estas doenças seguiam um percurso igual às encefalopatias espongiformes.

Para testar esta hipótese, a equipa de Stanley Prusiner foi ver se o tecido cerebral de pessoas que tinham morrido com a AMS e com Parkinson conseguia causar neurodegeneração em ratinhos. Ou seja, se era infeccioso. Os investigadores usaram ratinhos transgénicos com o gene humano da proteína alfa-sinucleína com a mutação já observada nos doentes de Parkinson.

Os ratinhos expostos a tecido cerebral de doentes de Parkinson não desenvolveram nenhum problema neurodegenerativo. Mas os ratinhos expostos a material do cérebro de 14 pessoas que tinham morrido de AMS acabaram por sofrer de neurodegeneração, acumulando placas da proteína alfa-sinucleína.

“Mostrámos, de forma conclusiva, que um novo tipo de prião causa a AMS”, diz Kurt Giles, outro investigador envolvido no estudo, num comunicado do IDN, onde trabalha. “Acreditamos que a estrutura das placas de alfa-sinucleína na Parkinson é diferente da da AMS. É provável que a doença de Parkinson seja também uma doença de priões, mas ainda não conseguimos demonstrá-lo”, comenta Kurt Giles ao PÚBLICO.

Mas os resultados obrigam a novos cuidados de saúde pública, já que os priões são difíceis de destruir. A equipa recomenda que o material cirúrgico usado em tratamentos da Parkinson — que envolvam o contacto com tecido cerebral — seja descartado. Isto porque alguns desses doentes podem ter AMS, mas foram erradamente diagnosticados com Parkinson, e a esterilização dos equipamentos poderá não chegar para destruir os priões. “O risco de transmissão é muito baixo”, diz Kurt Giles. “Estamos somente a propor um procedimento preventivo.”