Quantas formas existem da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)?Existem quatro tipos, que se diferenciam pela origem, primeiros sintomas, duração, idade das vítimas, etc. A DCJ pode ser de origem genética, iatrogénica, esporádica ou variante, sendo esta última a forma humana da encefalopatia espongiforme bovina (BSE).
O que causa estas doenças?
O causador comum chama-se "prião" e é uma forma anómala de uma proteína normalmente produzida pelo cérebro dos mamíferos, incluindo bovinos e humanos. Quando penetra no cérebro, o prião danifica outras proteínas, que se tornam também anómalas. Os danos cerebrais são irreversíveis e a morte neuronal dá ao tecido cerebral o aspecto de uma esponja.
Como é que são contraídas?
A forma genética é hereditária e deve-se a um gene defeituoso, surgindo em geral em famílias com uma história da doença. A forma iatrogénica é transmitida acidentalmente por um tratamento médico ou cirúrgico (o exemplo célebre foi o do tratamento de crianças com hormona de crescimento proveniente de cadáveres). A forma esporádica surge provavelmente devido a uma mutação espontânea do prião. A forma variante é transmitida aos humanos pela ingestão de carne de vaca com BSE.
Quantas pessoas afectam?
A esporádica afecta anualmente uma pessoa por milhão de habitantes. A forma variante fez até hoje 203 vítimas (incluindo o último caso português). As formas genética e iatrogénica são muito raras, atingindo um punhado de pessoas.
O que diferencia a forma esporádica da variante?
A forma esporádica atinge pessoas idosas e as vítimas da forma variante são mais novas, com uma média de idade de 27 anos. A duração da doença também é diferente: muitos casos de DCJ "clássica" duram um ano ou mais, enquanto a variante da DCJ pode matar ao fim de meses ou mesmo semanas. Os sintomas iniciais da doença "clássica" são neurológicos, enquanto a forma variante se assemelha, inicialmente, a uma doença psiquiátrica. Porém, pode haver sobreposições em todos estes aspectos, o que dificulta o diagnóstico clínico.
Fonte: Unidade Nacional de Vigilância da DCJ, Universidade
de Edimburgo